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生酮饮食在癫痫治疗中的地位

2015-04-23 04:02 来源：新营养

癫痫病是神经系统特别是小儿神经系统常见病。是一种由于各种原因导致的慢性疾病，表现为短暂的脑功能障碍，如抽搐，昏迷，或大小便失禁等，大多数在5分钟之内自动停止。它的特点是：发作性，即突然发生，很快又恢复到平常状态；慢性反复性：即病程长，多次发作，往往都是几年才可能达到停药而不发作；刻板性，即每次发病情况都类似。国际抗癫痫联盟把癫痫分成很多种，各种类型表现不同。常见的癫痫发作有大发作，患者全身肌肉收缩，很快又开始有节律抖动，意识丧失，口唇青紫，有的伴有口吐白沫，大小便失禁，3分钟左右患者发作停止，昏睡过去或恢复平常状态。 生酮饮食应该更早使用 很多人除了癫痫发作时不同于常人外，平常就是一个正常人，他们可以从事多种职业，可以是老师，医生，工程师，国家公务员，企业老板等。也可能就是您的同事、邻居或朋友，但您并不知道。因为每1000个人中就有大约6名癫痫患者。他们可能是运动健将、影视明星、政府要员或杰出科学家，癫痫病没能影响他们事业有成。癫痫病人也可能合并智力低下，或运动功能落后（如脑瘫等），他们可能有不同程度的残疾。多数患者的癫痫发作可以得到很好控制，癫痫并没有给他们带来残疾。有些患者癫痫发作严重，特别是当发作控制不理想，会造成大脑的损害、发育倒退，并导致患者癫痫病越来越难治疗，以至于影响他们的生活质量。癫痫发作还表现为强直性发作，表现为全身僵硬，可能突然跌倒，四肢没有节律性抖动，也可有手上举，头后仰，或头转向一侧，伴面色或口唇青紫。多数3分钟内发作停止。阵挛性发作表现为四肢、头面部有节律抖动，而不会身体长时间僵硬不动。失张力发作表现为病人突然肌肉放松，不能维持当时的站立或坐位姿势，跌在地上，不醒人事，有时仅表现为低头，两肩下垂，手指张开，不一定跌倒。失神发作（小发作）表现为突然不动，但不跌倒，两眼发直，发呆，凝视前方。有时眼皮快速跳动或手微微抖动。一般10秒钟左右恢复正常，自己无知觉。失神发作每天可能发作数次到几十次，可达1天上百次。失神发作不像其它类型发作那样引人注目，容易被忽视。家长常反映孩子学习成绩特别是数学成绩下降。或上课、吃饭时发呆，同伴反映玩游戏时突然莫明其妙停下来，几秒钟后又自动恢复正常。所谓癫痫综合征，其实就是癫痫，只是这类癫痫又有各自的特点，所以单独列出来。如Lennox-Gastaut综合征，主要发生在3～6岁儿童，发作可表现为强直性发作，肌阵挛发作，失张力发作及不典型失神发作，也可有大发作。同一时期可以见到多种形式的发作。也可以从一种形式转为另一种发作形式，发作非常频繁，有时每天都可以见到发作。这种癫痫常合并智力低下。多数病例可以找到病因，脑电图常可见到癫痫样波。本病治疗困难，病情有时能缓解，但不久又加重。大约10%的人一生中某个时候会发生一次发作；但仅仅30%会发生第2次发作。一些人会反复发作或频繁发作。经常发作称为癫痫病。癫痫发作是一种脑细胞生物电活动发生紊乱所产生的症状。一旦发生了第2次发作，那么第3次发作的机会高达70%。所以多数医生认为第2次发作之后应该开始治疗。另外虽然是首次发作，但发作的病因十分明确，而且不加处理的话肯定会有以后的反复发作，那也应该着手治疗。现有的抗癫痫药都是控制癫痫发作，他们并不能治愈癫痫这种脑功能紊乱病态。通常治疗癫痫要服药数年，在此期间人脑逐渐成熟或自我完善，最终克服癫痫病。对于癫痫发作持续未得到控制的患儿，药物是必须的，而且很重要。20多年前，医生所能使用的药物很有限。但2006年，抗癫痫药的种类接近20种，是十多年前的2倍。很多新型抗癫痫药的副作用比传统抗癫痫药少。但很多新型抗癫痫药没有被批准供儿童使用。不过这并不意味着孩子就不能使用，只是在孩子身上使用的经验有限，还不足以普遍推广。一些抗癫痫药被官方批准正式在儿童身上使用前，很多医生就开始试用其他药物无效的病人，希望奇迹出现。尽管20多年来新的抗癫痫药不断闻世，难治性癫痫的比例仍然保持在30%左右。什么是难治性癫痫？有专家定义：成人患癫痫治疗2年以上，经过3种药物系统治疗，发作仍然没有得到控制，称为难治性癫痫。儿童癫痫患者普遍发作更频繁，所以试用3种抗癫痫药失败，（无需治疗2年）就可以认为是难治性癫痫了。因为2/3儿童癫痫患者是由第一种抗癫痫药控制的，而且通常没有明显副作用。在试用第二或第三种抗癫痫药时，癫痫发作成功控制的机会只有20%-25%。成年癫痫患者为主的资料表明，癫痫患者由第一种药成功控制发作的机会为47%，第二或第三种药成功的机会仅为11%。不幸的是，10%-15%的儿童癫痫患者对现有抗癫痫药完全没有反应。近来很多研究表明，无论是儿童还是成人癫痫，当头2种或3种抗癫痫药无效时，医生或父母不应该浪费时间再试第4种或第5种药物，而应该考虑其他治疗方法。而这恰恰就是当代癫痫生酮饮食疗法该出场的时候了。在有些病例，生酮饮食应该更早使用。 生酮饮食何时合适？ 通常在2或3种抗癫痫药治疗失败，外科手术无法进行时开始生酮饮食治疗。国际著名的约翰-霍普金斯医院比这更早开始选择生酮饮食，他们对即使非常棘手的案例也取得了令人惊讶的效果。饮食治疗适合于婴儿、儿童，甚至某些成人患者。副作用发生机会通常很小，即使发生了也可以逆转而不用停止生酮饮食治疗。大量的研究表明，生酮饮食可以使一半以上的患儿取得明显疗效（发作减少50%以上）。这是很了不起的结果，因为他们都曾经试用过多种药物然而以失败告终。1/3患者发作减少90%以上，而20%的患者达到完全无发作，也无须再用药。达到癫痫无发作令每个人都激动无比。但如果不试用至少3个月，很难预测哪些人将能取得这种令人向往的效果。每个开始生酮饮食治疗的家庭或患者都梦想取得完全无发作的效果。有时，他们的梦想可以变成现实。不幸的是，生酮饮食不是对每个患者都有效。接近一半的患者开始生酮饮食后在第一年内可能停止治疗。即使非常投入的治疗，坚持，调整，但疗效仍然不好，这些患者因此而终止治疗。有的是因为疾病、不能按饮食治疗要求执行、或认为“简直太难，难以实现”。如果疗效好，多数家庭能够坚持治疗，并将饮食治疗完美地融合到日常生活中，从而使孩子享受到乐观向上的幸福。仅仅一次发作或发作极少的患者不合适用生酮饮食。如果用一种抗癫痫药就能很好控制发作，而且没有明显副作用，那么，生酮饮食的严格要求和付出的代价就不值得了。然而，生酮饮食不应该保留到所有抗癫痫药都失败了才使用。我们碰到很多患者，经历了很多种药物、很多时间，才知道有生酮饮食这种治疗方法。生酮饮食不能只是作为治疗方案的“最后一招”。当然我们也不能走另外一个极端，使用这种治疗方法的理由是家长认为这不是药物，或饮食治疗比药物治疗“更天然”。对于肌阵挛-站立不能发作的治疗，由于药物难以控制发作，我们应该尽早使用生酮饮食。Lennox-Gastaut综合征的患者也是如此。对于有器质性病变的患者，治疗效果可能稍差，但即便是准备手术治疗之前，也不妨试试生酮饮食治疗，或许出现奇迹。即便药物能很好控制癫痫发作，药物也可能影响患者的机敏性和大脑的精明性，损害他们学习和充分发挥潜质的能力。治疗方法的选择常常是要在控制发作与药物毒性之间寻找平衡点。如何界定发作难以控制、药物副作用不可接受，站在不同的患者和不同的家庭角度差别很大。当研究家长们在启动生酮饮食治疗之初对这种疗法的期望值时，我们发现区别巨大。每天100次发作很明显是太多了，但每月3次发作算多吗？有的孩子和家庭认为把发作控制到每周1次就是胜利，可是其他人则认为每2月1次发作也难以接受。药物将发作控制，但留下不同程度的镇静、多动和学习困难等，这对很多人都可能是能够接受的。很多家长都询问这个问题：你能够做到控制发作，又没有这些副作用吗？我的孩子能够学习更好、更快和更容易吗？如果不吃药，她的行为和注意力能够改善吗？当孩子不能达到无发作停药时您能怎样？结果很多孩子和他们的家长去寻求现有药物之外的方法，从而使控制发作更满意(无副作用)。当孩子入院进行生酮饮食治疗时，我们常规要求他们回答2个问题：您期望这种治疗能达到什么结果？您认为饮食治疗成功的标准是什么?这样做有2个目的：使家长的注意力集中到重要问题上来；这样也给医疗小组提供一个标尺来衡量孩子的疗效距父母的期望有多远。研究家长们的期望值，我们发现：尽管减少发作和减少抗癫痫药是最常见的愿望，但90%的家庭同时还有另外的期望。父母最常见的另外要求是改善学习，提高机敏性。多数家长非常现实，不指望发作完全控制或完全停药。依靠饮食治疗孩子发作控制好，学习改善的家长几乎都能坚持治疗。57%的家庭通过饮食治疗达到或超过他们控制癫痫发作的初始目标。44%的家庭达到或超过他们想减少抗癫痫药物的梦想。59%的家庭达到或超过他们想提高孩子学习和机敏性的初始目标。对于很多父母来说，由于生酮饮食没有认知和行为方面的副作用，所以它既能让孩子癫痫无发作，又可以不再用抗癫痫药。当然有时这一梦想不一定能实现。对很多家长来说，让他们的孩子不吃药和癫痫无发作同样重要。对有的家庭，除非癫痫发作完全能控制，否则就认为生酮饮食不成功。对于那些即使因无效而放弃生酮饮食治疗的家庭，他们多数都认为试用生酮饮食是值得的，因为他们认为“起码我们尝试过了”。